Craniocervicale Insuffizienz (CCI) – eine wichtige Differenzialdiagnose zu ME/CFS

Ursachen, Warnzeichen, moderne Diagnostik und Therapiewege.

Die CCI ist eine orthopädische Differentialdiagnose, die einige ME/CFS-typische Symptome erklären kann.

Viele Patient:innen mit der neuroimmunologischen Erkrankung Myalgische Enzephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) leiden unter hartnäckiger Fatigue, Brain-Fog, Schwindel und orthostatischer Intoleranz – Symptome, die sich überraschend auch bei einer Craniocervicalen Insuffizienz (CCI), einer orthopädischen Erkrankung finden. Denn eine instabile Schädel-Hals-Achse kann den Hirnstamm und die Hirnnerven mechanisch reizen und so sehr ähnliche, vor allem autonome Symptome hervorrufen. Damit wird CCI zur wichtigen Differenzialdiagnose: Wird sie übersehen, können Therapien ins Leere laufen; wird sie erkannt, eröffnet sich ein gezieltes Behandlungsspektrum.

Was ist eine Craniocervicale Insuffizienz (CCI)?

Die craniocervicale Insuffizienz (CCI) bezeichnet eine pathologisch erhöhte Beweglichkeit im Übergangsbereich zwischen Schädel und oberer Halswirbelsäule (Okziput–C1/C2), meist bedingt durch Insuffizienz der stabilisierenden Bänder in diesem Bereich​. Dadurch kann es zu einer abnormalen Verschiebung oder Kippung des Schädels relativ zur Wirbelsäule kommen.

Pathophysiologisch führt die wiederholten Mikrobewegungen und wiederholten mechanischen Irritationen an Hirnstamm, oberen Zervikalnerven und Gefäßen. Besonders bedeutsam in diesem Zusammenhang ist eine Komprimierung des Hirnstamms an der Schädelbasis oder durch den Dens. Chronischer Druck sowie Zug/Dehnung von Nerven und Gefäßen erklären die vielfältigen neurologischen und vegetativen Symptome der CCI. Im Verlauf kann unbehandelte CCI zu irreversiblen neuralen Schäden (Myelopathie, Hirnnervenschäden) führen.

Welche Symptome treten bei CCI auf?

Leitsymptom der CCI sind typischerweise Kopfschmerzen und Nackenschmerzen, die sich im occipitalen Bereich (Übergang Kopf/Hals) zentrieren. Die Schmerzen werden häufig als dumpf-drückend bis stechend beschrieben und durch Kopfbewegungen oder längeres Aufrechtsein verstärkt. Patienten klagen oft über das Gefühl, den Kopf nicht gut halten zu können (eine Art „Schweregefühl“ oder Instabilitätsgefühl im Nacken).

Darüber hinaus präsentiert sich eine Vielzahl neurologischer Symptome, die als cervico-medulläres Syndrom (auch zervikomedulläres Syndrom oder Cervicocraniales Syndrom, ICD-10 M53.0) bezeichnet werden. Dieses Syndrom spiegelt die Kompression von Hirnstamm/oberen Spinalmark und Irritationen der oberen Halsnerven wider und umfasst unter anderem:

• Okzipitale Kopfschmerzen und Nackenschmerzen (häufig chronisch, VAS ≥7/10)​

• Hirnnervenbezogene Ausfälle: z.B. Sehstörungen (verschwommenes Sehen, Doppelbilder/Diplopie, Nystagmus) und Hörminderung (bis hin zu Tinnitus); Bulbäre Symptome wie Dysarthrie (verwaschene Sprache), Dysphagie (Schluckstörungen) oder ein Globus-/Würgegefühl​

• Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen: Schwindel, Vertigo und Unsicherheit beim Gehen (Ataxie). Patienten berichten von episodischem Drehschwindel oder Benommenheit​

• Myelopathische Zeichen: Schwäche und Sensibilitätsstörungen in Armen und/oder Beinen durch Kompression der langen Bahnen​. Reflexveränderungen (Hyperreflexie, Pyramidenbahnzeichen) können auftreten. In schweren Fällen kann eine Quartett-Symptomatik (Tetraparese) drohen.

• Autonome Dysfunktion: Häufig bestehen Symptome der Dysautonomie, etwa Synkopen oder Präsynkopen (Ohnmachtsanfälle bzw. Beinahe-Ohnmachten), orthostatische Intoleranz (Schwindel beim Aufrichten, Herzrasen wie bei POTS) und kardiale Symptomatik (Palpitationen)​. Auch zentrale Schlafapnoe oder gestörte Schlafmuster werden berichtet​. Viele Betroffene leiden unter ausgeprägter chronischer Erschöpfung (Fatigue) und kognitiver “Brain Fog” (Konzentrationsstörungen, verlangsamtes Denken).

Oft verstärken sich die Symptome in aufrechter Position und bessern sich im Liegen – dies kann ein Hinweis auf die mechanische Komponente sein. Ein charakteristischer Befund ist, dass eine äußerliche Stabilisierung des Halses (z.B. das Tragen einer festen Halskrause) die Symptome zumindest vorübergehend lindert​.

Man erklärt sich spezifische Symptome folgendermaßen:

Bewegung	unmittelbare Folge	klinische Auswirkung
Abkippen des Schädels (CXA wird „spitzer“)	Hirnstamm „knickt“ auf Höhe der Medulla	Kopfdruck, Schwindel, Brain Fog
Ventilartige Vor-/Rück­verschiebung des Dens	periodische Hirnstamm- und Nervenkompression	Schluckstörungen, Dysarthrie, Atmungs-/HR-Variabilität, PoTS
Torsion/Rotation von C1/C2	Zug oder Durchfluss­hindernis der Vertebralarterien	Benommenheit, Sehstörungen, Synkopen
Gestörter Liquor­abfluss (engere Cisterna Magna)	Druckwellen bis in Rückenmark & Vagus-Kerne	Übelkeit, autonomes Ungleich­ge­wicht, POTS

Eine Instabilität im Schädelbasisbereich/HWS-Bereich kann zu einer Kompression der dort vorhandenen Strukturen führen (gesundes MRT HWS).

Wie entsteht eine CCI?

Die craniocervicale Stabilität wird vor allem durch Bandstrukturen (Lig. alare, Lig. transversum atlantis, Kapselbänder etc.) gewährleistet, welche den großen Bewegungsumfang des Kopfgelenks kontrollieren. Eine CCI entsteht, wenn diese Strukturen versagen oder geschwächt sind. Ligamentäre Schwäche kann angeboren oder erworben sein. Zu den wichtigsten Ursachen und Risikofaktoren zählen:

• Hereditäre Bindegewebserkrankungen: Bei Ehlers-Danlos-Syndromen (EDS)*, insbesondere dem hypermobilen Typ, führen Kollagenanomalien zu generalisierter Bandlaxität, die auch das kraniozervikale Bandapparat betrifft​. Auch andere hereditäre Bindegewebsstörungen wurden mit craniocervikaler Instabilität in Verbindung gebracht​

• Trauma: Verletzungen wie Schleudertraumata (Beschleunigungsverletzungen der HWS) oder Frakturen/Luxationen im oberen HWS-Bereich können die Bänder schädigen. Ein traumatischer Bänderriss (z.B. des Lig. transversum) resultiert in akuter Instabilität; auch subtile Bandläsionen können chronische Instabilität nach sich ziehen.

• Degenerativ/Entzündlich: Chronische entzündliche Erkrankungen der Halswirbelsäule führen durch Zerstörung oder Lockerung von Band- und Kapselapparat zu Instabilität. Klassisch ist dies bei rheumatoider Arthritis der Fall – hier kommt es in fortgeschrittenen Stadien durch Erosionen von Dens und Transversalband oft zu atlantoaxialer Instabilität und cranialer Settling (Absenken des Schädels auf die HWS)​. Auch bei Morbus Bechterew und anderen arthritischen Prozessen oder Infektionen (z.B. Osteomyelitis) im Bereich C0–C2 können Instabilitäten entstehen. Chronische Entzündung kann zu einer Basilarimpression führen, welche die CCI begleitet.

• Anatomische Anomalien: Angeborene Fehlbildungen der kraniozervikalen Region können CCI begünstigen. Dazu zählen z.B. Fehlbildungen des Atlas oder Dens (Densaplasie, Os odontoideum), Klippel-Feil-Syndrom (angeborene Halswirbelfusionen) oder Chiari-Malformation (die durch veränderte Druckverhältnisse eine Instabilität verstärken kann).

*Schnell erklärt: Ehlers-Danlos-Syndrom in 3 Sätzen

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe genetischer Bindegewebs­defekte. Beim häufigsten Typ, hEDS, führen Kollagenfehler zu gelenkiger Hypermobilität, weicher Haut und Neigung zu Instabilitäten wie CCI. Etwa jede*r Fünfte mit hEDS entwickelt eine relevante craniocervikale Instabilität.

Diagnostik: was wirklich zählt bei CCI

Die Diagnose CCI stützt sich auf eine Kombination aus Klinik und radiologischen Befunden. Da es sich um ein relativ seltenes und komplexes Krankheitsbild handelt, existieren keine allgemein anerkannten offiziellen Leitlinien, jedoch haben Expertenkonsensus-Papiere und Fallserien bestimmte klinische Kriterien vorgeschlagen​.

Zu den wichtigen klinischen Kriterien zählen:

Baustein	Praxis	Nutzen
Anamnese	positionsabhängige Kopfschmerz-/Schwindelattacken, Besserung im Liegen	erster Verdacht
Hypermobilitäts-Check	Beighton-Score ≥ 5/9	Risikofaktor für CCI & EDS
„Hals­krausen-Test“	1–2 Wochen harter Collar → Symptomrückgang?	prognostischer Hinweis
Bildgebung	Flexions/Extensions-Röntgen oder Upright-MRT	zeigt pathologische Kipp-/Verschiebebewegungen

Eine belastbare CCI‑Diagnose erfordert aufwendige und dynamische Bildgebung und die Beurteilung durch erfahrene Neuro­chirurg:innen – beides ist zeit‑ und energie­intensiv und wird bislang nur in wenigen Zentren angeboten. Wer schwer beeinträchtigt ist und bei dem ein operatives Vorgehen im Raum steht, sollte den Aufwand dennoch in Erwägung ziehen.

Für ein niedrigschwelliges Screening können zunächst der Beighton‑Score und der Halskrausen‑Test helfen.

Spezialisierte Anlaufstellen in Deutschland (Stand 05/2025)

Zentrum	Angebot
Klinik für Neurochirurgie, Universitätsmedizin Greifswald	Sprechstunde „Instabilität des kranio‑cervikalen Übergangs“ (CCI, AAI, Chiari ± Fusion)

Da die Zahl der Expert*innen begrenzt ist, empfiehlt es sich, im Vorfeld Unterlagen (Symptomtagebuch, vorhandene Bildgebung als DICOM‑CD) zusammenzustellen und frühzeitig Termine zu vereinbaren.

Therapiespektrum

1. Konservativ

   • Kurzzeit-Orthese, spezialisierte Physiotherapie (tiefe Nackenstabilisatoren), Schmerz- & POTS-Management.*

2. Interventionell

   • Selten Infiltrationen oder Halo-Extension als diagnostisches Zwischenschritt.*

3. Chirurgisch

   • Okzipito-zervikale Fusion (Schädelbasis bis C2/-C3) stellt die Stabilität wieder her – bewährt vor allem bei EDS-Patientinnen mit schwerer Symptomlast.

Therapiespektrum – stufenweise zur Stabilität

Die Behandlung der Craniocervicalen Insuffizienz folgt einem Escalation‑Modell: Man beginnt mit schonenden Verfahren, prüft deren Wirkung und geht nur bei unzureichender Besserung oder drohender Neurologie einen Schritt weiter.

1. Konservative Phase – Ziel ist es, die belasteten Bänder zu entlasten und die tiefen Halsemuskeln zu kräftigen. Kurzzeitig kommt ein harter Cervical‑Collar zum Einsatz (z. B. zwei Wochen tagsüber). Parallel lernt die Patient:in in einer spezialisierten Physiotherapie, die tiefen Nacken­flexoren isometrisch zu aktivieren und die Haltung zu optimieren. Schmerzmittel plus ggf. PoTS‑Management flankieren diese Maßnahmen. Bleiben > 50 % Symptomreduktion aus, geht es weiter.

   
   

2. Interventionelle Phase – Hier dient der Halo‑Traction‑Test als diagnostische Brücke: Ein äußerer Ring richtet Kopf und Hals zielgenau aus. Verschwinden im Halo die Beschwerden, zeigt das, dass eine dauerhafte Fusion Erfolg versprechen dürfte. Manchmal werden zusätzlich gezielte Infiltrationen (z. B. C2‑Ganglion) eingesetzt, um die Schmerzkomponente besser einzuordnen.

   
   

3. Chirurgische Phase – Bei hochgradiger Instabilität oder Versagen der Vorstufen wird die okzipito‑zervikale Fusion (meist Okziput–C2) empfohlen. Schrauben und Stäbe fixieren Schädelbasis und obere Halswirbel in korrekter Achse, bis der Knochen durchbaut ist. Postoperativ sind Rotationsverluste unvermeidbar, doch über 70 % berichten von deutlicher Schmerz‑ und Funktionsverbesserung.

Stufe	Typische Maßnahmen	Wann empfehlenswert?
Konservativ	Kurzzeit‑Collar, Tiefenmuskel‑Physio, Schmerz‑/POTS‑Plan	milde – moderate CCI
Interventionell	Halo‑Traction als Probelauf, evtl. Infiltrationen	unklare Operabilität, OP‑Planung
Chirurgisch	Okzipito‑zervikale Fusion (O–C2/3)	schwere, therapierefraktäre CCI

Eine Halskrause kann eine Beschwerdebesserung bringen

Forschung in Kürze – drei richtungsweisende Studien

1 | Henderson et al., 2024 (Neurosurgical Review)

In dieser retrospektiven Outcomes‑Analyse wurden 53 Patient*innen mit Ehlers‑Danlos‑Syndrom (EDS) und schwerer CCI nach okzipito‑zervikaler Fusion über durchschnittlich 15 Monate nachverfolgt. Ergebnis: signifikante Verbesserungen bei Kopf‑/Nackenschmerzen, Fatigue, Synkopen‑Rate sowie beim Orthostatic Grading Score; auch Konzentrations‑ und Gleichgewichtsstörungen nahmen ab. Die Studie zeigt, dass eine korrekt indizierte Fusion nicht nur Schmerzen, sondern das gesamte cervico‑medulläre Syndrom nachhaltig beeinflussen kann.

2 | Rowe et al., 2018 – „Improvement of severe ME/CFS symptoms following surgical treatment of cervical spinal stenosis”

Was wurde untersucht? Fallserie von drei jungen Frauen mit schwerem, therapieresistentem ME/CFS. Bei allen fand man eine hochgradige zervikale Stenose; nach mikrochirurgischer Dekompression verbesserten sich Fatigue, Orthostase‑Probleme und globaler Funktions­status dramatisch (Karnofsky‑Score +40 Punkte, SF‑36 Physical Function +45 Punkte).

Relevanz für ME/CFS? Zeigt exemplarisch, dass mechanische Engstellen der Halswirbelsäule – und damit auch CCI – in Einzelfällen ein wesentlicher Verstärker (oder sogar Auslöser) des komplexen ME/CFS‑Symptomclusters sein können.

3 | Bragée et al., 2020 (Frontiers in Neurology)

In einer querschnittlichen Klinik‑Serie von 229 schwer erkrankten ME/CFS‑Patient*innen zeigten sich deutliche Überschneidungen: 50 % wiesen Hypermobilität (Beighton ≥ 5), 55 % Zeichen intrakraniellen Hochdrucks und 80 % kraniozervikale Obstruktionen im MRT. Die Autor:innen folgern, dass mechanische Faktoren wie CCI in einer Subgruppe das komplexe Symptom­muster erklären könnten – ein Plädoyer für strukturelle Bildgebung bei therapierefraktärer Fatigue

Zusammen zeigen diese Arbeiten, dass eine operative Stabilisierung bei gut ausgewählten CCI‑Patient:innen (v. a. mit EDS) wirksam ist, diagnostische Standards noch fehlen und derzeit vier Kern­parameter den klinischen Alltag prägen, und dass Hypermobilität, intrakranieller Druck sowie kraniozervikale Obstruktionen in einem erheblichen Teil schwerer Fatigue‑Syndrome überrepräsentiert sind – ein Hinweis, CCI konsequent als Differenzialdiagnose mitzudenken

Fazit:

Eine craniocervicale Insuffizienz (CCI) entsteht, wenn die Bänder zwischen Schädelbasis und den obersten Halswirbeln – etwa infolge eines hyper­mobilen Ehlers‑Danlos‑Syndroms, eines Schleudertraumas, chronisch‑entzündlicher Prozesse oder angeborener Fehlbildungen – ihre Haltekraft verlieren. Dadurch verrutscht der Schädel bei jeder Kopfbewegung um winzige Millimeter, reizt Hirnstamm, Hirnnerven und Vertebralarterien und löst ein breites Beschwerdespektrum aus. Oft legt eine genetisch‑strukturelle Schwäche den Grundstein, während weitere Faktoren – etwa anhaltende Entzündungen oder ein erschöpfungs­bedingter Muskelabbau bei ME/CFS – die Symptome zusätzlich verschlechtern können.

Warnzeichen sind lageabhängige Hinterkopf‑ und Nackenschmerzen (im Liegen meist besser), Schwindel, Doppelbilder, Schluck‑ oder Sprachstörungen sowie Synkopen oder POTS‑ähnliches Herzrasen. Typisch ist auch eine spürbare Entlastung durch eine feste Halskrause. Ergibt sich bei der Untersuchung ein Beighton‑Score von ≥ 5/9 und führt der mehrtägige Halskrausen‑Test zu deutlicher Besserung, sollte zwingend an CCI gedacht werden. Die sichere Diagnose gelingt jedoch erst durch dynamisches Röntgen oder Upright‑MRT in einem spezialisierten Zentrum.

Wird eine CCI übersehen, bleiben Fatigue‑, Schwindel‑ und Autonomie­probleme oft therapie­resistent; wird sie rechtzeitig erkannt, lässt sich mit klar abgestuften Maßnahmen – von gezielter Physiotherapie bis hin zur okzipito‑zervikalen Fusion – wirksam und dauerhaft helfen.

Die CCI ist eine wichtige Differentialdiagnose, die nicht übersehen werden darf.

Quellen:

Bragée, B., Michos, A., Drum, B., Fahlgren, M., Szulkin, R., & Bertilson, B. C. (2020). Signs of intracranial hypertension, hypermobility, and craniocervical obstructions in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome. Frontiers in Neurology, 11, 828.

Henderson, F. C., Francomano, C. A., Koby, M., Tuchman, K., Adcock, J., Patel, S., & Narayanan, M. V. (2024). Craniocervical instability in patients with Ehlers–Danlos syndromes: Outcomes analysis following occipito‑cervical fusion. Neurosurgical Review, 47(1), Article 27.

Marathe, N., & Fehlings, M. G. (2022). Craniocervical instability and its surgical management in hereditary connective‑tissue disorders: A systematic review. Global Spine Journal, 12(3), 394–404.

Milhorat, T. H., Bolognese, P. A., Nishikawa, M., McDonnell, N. B., & Francomano, C. A. (2010). Syndrome of occipito‑atlanto‑axial hypermobility, cranial settling, and Chiari malformation in patients with hereditary disorders of connective tissue. Journal of Neurosurgery: Spine, 13(5), 498–509.

Park‑Reeves Syringomyelia Research Consortium. (2015). Clinical and radiographic predictors of fusion after posterior fossa decompression for Chiari malformation type I in children. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 15(5), 507–514.

Rowe, P. C., Barron, D. F., Calkins, H., Maumenee, I. H., Tong, P. Y., & Geraghty, M. T. (1999). Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with joint hypermobility syndrome. The Journal of Pediatrics, 135(4), 494–499.

Rowe, P. C., Marden, C. L., Heinlein, S., & Edwards, C. C. (2018). Improvement of severe myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome symptoms following surgical treatment of cervical spinal stenosis. Journal of Translational Medicine, 16, 21.

Russek, L. N., Vanti, C., Falla, D., Falla, K., & Barrett, E. (2023). Recognition and physical‑therapy management of upper‑cervical instability and hypermobility: An international expert consensus statement. Frontiers in Medicine, 10, 1161880.